【网学提醒】:本文主要为网上学习者提供再生障碍性贫血的病理诊断与鉴别诊断,希望对需要再生障碍性贫血的病理诊断与鉴别诊断网友有所帮助,学习一下吧!
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说明:
导言
再障是一组多种病变,它们的性质不同,治疗的方法、产生的疗效也有差异。因而要对其进行有效的病理诊断,从而因证施治。
骨髓活检是再障的重要诊断方法,诊断标准国内国外也不尽相同。排除性鉴别诊断是再生障碍性贫血诊断思路中最重要的一环。
一. 再生障碍性贫血概述
根据病因分类,骨髓再生障碍(不增生)性疾病可分为先天性与后天获得性两大类,后者在临床上较多见,前者较为少见.根据骨髓细胞再生障碍的种类分类,可分为一系再生障碍:最常见的纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA),其次有纯白细胞再生障碍(相当于粒细胞缺乏症)和纯巨核细胞再生障碍(相当于无巨核细胞性血小板减少性紫癜),后两种相对少见,在国内不作此诊断。两系(粒系与红系、粒系与巨核细胞系或红系与巨核细胞系)再生障碍,一般认为可能是早期再生障碍性贫血,它可能会发展为三系再生障碍,故国内一般不作此诊断。三系(粒系、红系及巨核细胞系)再生障碍,即再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA),最常见。本文仅介绍获得性再生障碍性贫血,先天性再生障碍性贫血(如范可尼贫血)相对少见暂不做介绍。AA的诊断必须结合临床表现、各种相关辅助检查及骨髓活检进行诊断。在明确诊断前应明确导致骨髓损伤所致的继发性AA的原因,如放射源所致的急性骨髓损伤、肝炎后、农药、磺胺药、某些抗风湿药等,以及先天性AA,如如范可尼贫血,先天性角化不良等。因此,必须做全面的检查以便诊断与鉴别诊断(表1),其中外周血象、网织红细胞计数,骨髓分类及活检是最基本的检查。
表1 再生障碍性贫血诊断检查
1. 全血细胞计数和网织红细胞计数
2. 血涂片细胞学分类
3. 胎儿血红蛋白(HbF)测定
4. 骨穿细胞学分类、骨髓活检及染色体检查
5. 35岁以下做外周血细胞遗传学检查可排除范可尼贫血
6. 酸溶血试验和/流式细胞学检测PIG锚定蛋白
7. 如果酸溶血试验阳性或PIG锚定蛋白缺乏,检测尿含铁血黄素
8. 检测维生素B12和叶酸
9. 肝功能检查
10. 病毒学检查:肝炎病毒A,B,C,EB病毒,巨细胞病毒
11. 抗核抗体和抗双链DNA抗体
12. 胸部X光检查
13. 腹部超声波检查
PIG:磷脂酰肌醇聚糖
目录:
一. 再生障碍性贫血概述
二. 重型再生障碍性贫血
三. 慢性再生障碍性贫血
四. 再生障碍性贫血的鉴别诊断