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资料包括： 论文(2页1881字)
说明：
关键词：视网膜管样条纹症, 睫状视网膜动脉
视网膜血管样条纹症（angioid streaks)合并睫状视网膜动脉（cilioretinal artery)临床上并不多见。自1889年9月Doynt首次报道1例视网膜血管样条纹症合并睫状视网膜动脉的病例后，陆续有临床报道。1917年Knapp首先提出本病为Bruch膜水平的病变后，已被组织学及临床验证，我院眼科造影室于2004年8月观察到1例较典型的此病病例，现报告如下。
1 病历摘要
患者，女，53岁，因“左眼视力下降3个月，加重1周”于2004年8月5日来我院眼科就诊。既往未曾就诊。家族中无类似疾病史和遗传病史。全身检查：智力发育正常，但有较典型的与该病有关的病症：如皮肤弹力纤维假性黄色瘤，颈部、腋窝和脐周围可见皮肤黄色斑块及胃肠道出血，否认畸形性骨炎、血管弹力纤维层疾病及镰状细胞性贫血等疾病。眼科检查：视力右眼无光感；左眼0.2，不能矫正。外眼及眼前节检查：右眼废用性外斜约35°，角膜白斑；左眼未见异常。眼底检查右眼底窥不进，左眼视盘外围放射状排列的锯齿型线条，呈细窄的十字形和环形色素性条纹，位于视网膜深层，其长短、颜色、形态及条纹走形与血管相似，因此而得名，但无视网膜血管样分叉，条纹伸达黄斑部，黄斑部可见类似盘状变性的出血及瘢痕，并伴有其他视网膜异常，如玻璃膜疣、浆液性色素上皮脱离，但未发现有脉络膜萎缩、色素增殖、视网膜纤维化以及斑驳状眼底等。同时在视盘鼻侧及颞侧各见一条由视盘边缘处进入，向内走行，呈特征性钩状弯曲，而后外转，跨越视盘边缘向鼻侧及颞侧横行的血管。眼底荧光血管造影（fundus fiuorescein angiography,FFA)检查：将观察到该病的各种荧光症状简述如下：（1）条纹区荧光和脉络膜荧光同时出现，可能是由于Bruch膜破裂后裂隙中央的脉络膜毛细血管萎缩、断裂后形成的无灌注所致，此种荧光可持续至晚期；（2）细小条纹和较宽条纹两侧，形成了强荧光带。早期荧光是透过条纹表面萎缩的RPE见到脉络膜背影荧光，晚期荧光则由于破裂的Bruch膜边缘和脉络膜的着染所致；（3）条纹走行中斑点的弱荧光是由于色素增生后分布不均所致，并可以持续至造影晚期；（4）黄斑出血。造影早期即显示出血性荧光遮蔽，晚期出现新生血管性荧光素渗漏及萎缩机化瘢痕形成弱荧光。造影中并可见睫状动脉与脉络膜地图状荧光、视盘荧光同时出现，这说明它与睫状条纹充盈时间同步，比视网膜中央动脉充盈时间提前0.5～1.5s。因为它与中央动脉在荧光素灌注时间上有所差异，所以比在检眼镜下单从形态上鉴别更具有可靠依据。因此它的检出率较高。诊断：左眼视网膜血管样条纹伴黄斑盘状变性合并视网膜睫状动脉。
目录：
1 病历摘要
2 讨论
参考文献：
1 Robertson DM.Hamartomas of the optic disk with retinitis pigmentosa.Am J Ophthalmol,1972,74:526-531.
黄叔仁，张晓峰.眼底病诊断与治疗.北京:人民卫生出版社,2002,40.
2 Novack RL,Foos RY.Drusen of the otic disk in retinitis pigmentosa.Am J Ophthalmol,1998,103：44-47.
