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资料包括: 论文(3页3155字)
说明:
关键词: 肌萎缩侧索硬化症,病因学
肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种进行性运动神经元变性疾病,常在病后3~5年内死亡(1,2)。多数国家ALS的患病率为5/10万~7/10万(3),高的可达40/10万,太平洋关岛地区为该病的高发区,我国尚无较准确的统计资料。发病年龄(成人型)20~80岁,平均57岁,男患者倍于女性。据Mulde等(4,5)统计,约5%~10%的ALS为家族性,称为家族性肌萎缩侧索硬化症(FALS),多呈常染色体显性遗传,亦有少部分呈常染色体隐性遗传。散发性和家族性病例的临床表现相似,只是家族性病例起病年龄多早于散发性。近年有报道儿童期起病者,平均发病年龄约为8岁,最小者仅为9个月,儿童期起病者多为常染色体隐性遗传,但其寿命可较长(6)。ALS及FALS的诊断目前主要依赖临床表现及家族史(FALS),辅助检查中肌电图是较为重要的指标。该病目前尚缺乏有效的治疗方法。本病病因至今尚未明了,为此提出了多种可能的病因学说,涉及病毒感染、遗传因素、环境因素及免疫因素等,但这些学说均非结论性,不能很好解释本病发病机制。
1 病毒感染学说
很早就提出慢病毒感染学说,但由于始终无确切证据证明ALS病人神经系统内存在慢病毒而几乎被放弃,1985年后该理论再度被提出。脊髓灰质炎病毒对运动神经元有特殊的选择性,似提示ALS可能是一种非典型的脊髓灰质炎病毒感染所致,但至今尚无从病人脑脊髓组织及脑脊液中分离出脊髓灰质炎病毒包涵体的报道。亦有提出人类免疫缺陷病毒(HIV)可能损害脊髓运动神经元及周围神经引起运动神经元病。在动物实验中,应用ALS病人脑脊液组织接种至灵长类动物,经长期观察,未能复制出人类ALS的病理改变,未能证明ALS是慢病毒感染所致(7)。
目录:
1 病毒感染学说
2 中毒学说
3 自身免疫学说
4 兴奋性氨基酸(EAA)学说
5 遗传学说