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说明:
红斑狼疮是一种多见于青年女性(男女之比为1:9)、可累及全身所有脏器的慢性疾病。当然不是个个患者都这么严重。红斑狼疮有多种类型,有症状轻微的局限性盘状红斑狼疮,它仅有皮肤病变;也有症状严重的系统性红斑狼疮,症状中等的亚急性红斑狼疮和深部红斑狼疮,也就是说红斑狼疮是一种由几种症状表现程度不一的类型组成的病谱性疾病。各类型之间可互相转化或交叉重叠。
红斑狼疮的病因尚未完全明了,但大量研究证明本病是以各种免疫反应异常为特征的系统性疾病,至于其造成免疫异常的因素是多方面的,有遗传素质(家族成员发病率高);物理因素(紫外线、强烈日光照射或寒冷可诱发或加重本病);感染因素(在红斑狼疮患者体内发现有某些病毒);药物因素(某些药物可诱发或加重本病);内分泌因素(年轻女性多见,口服避孕药及妊娠可诱发或加重症状);其它(包括有精神因素和创伤)。总之,一个具有红斑狼疮遗传素质的人,在以上各种诱因(紫外线、感染、药物等)的作用下,使机体的免疫功能紊乱,导致免疫系统的调节缺陷,最终产生大量自身抗体。破坏自身组织而致病。
红斑狼疮的临床表现复杂,症状多种多样,变化多端,随病变组织及病变程度的不同,个体表现有很大差异,在疾病的早期,症状不多,且不典型,常仅表现为一个或两个器官受累的症状,颇易误诊。
各型红斑狼疮的主要临床表现如下:
盘状红斑狼疮:主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害,少数病例(约5%)可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位,如面部、耳轮及头皮,少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状,但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变,损害疏散对称分布,也可互相融合成片,面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶而可发展成皮肤鳞状细胞癌。
亚急性皮肤型红斑狼疮,临床上较少见,是一种特殊的中间类型。皮肤损害有2种,一种是环状红斑型,为单个或多个散在的红斑,呈环状、半环状或多环状,暗红色边缘稍水肿隆起,外缘有红晕,中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张,好发于面部及躯干;另一个类型是丘疹鳞屑型,皮损表现类似银屑病,为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑,主要分布于躯干上肢和面部。2种皮损多数病例单独存在,少数可同时存在。皮损常反复发作,绝大多数患者均有内脏损害,但严重者很少,主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热,少数有肾炎、血液系统改变。