凝血因子VLeiden与妊娠病理
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资料包括： 论文(4页3283字)
说明：
关键词： 异常妊娠,胎盘高凝状态,血栓形成凝血因子,v Leiden 突变
妊娠期母体血液处于高凝状态，除凝血因子Ⅺ和ⅩⅢ外，其它因子均增加，有利于血栓形成。部分病理妊娠的发生发展与凝血纤溶系统的异常关系密切，胎盘病检常发现微小血栓所致的胎盘梗塞灶。新近的研究发现，凝血因子 v（ factor v,FV）的 leiden点突变（ factor v Leiden,FV Leiden）对血栓形成有明显促进作用，可能参与部分病理性妊娠的发生发展过程。
一、 fV和 fVLeiden结构与功能
fV是分子量约为330000d的单链多肽，氨基酸序列分析发现含有三个 a结构域，一个 b结构域和二个 c结构域组成，主要分布于血浆和血小板。人类 fV基因定位于1号染色体长臂21～25区带，全长约80kb，含有25个外显子。 fV的功能是作为活化凝血因子 x（ factor xa,FXa）的辅助因子，在钙离子和磷脂共同参与下，加速 fXa对凝血酶原的激活，，随后即被灭活，防止高凝状态的发生。灭活活化凝血因子 v（ acti vated factor,FVa）的主要作用机制是活化蛋白 c（ activated protein C,APC）裂解其306位、506位和679位精氨酸（ arg306、 arg506、 arg679）使之失去活性。 arg506位点的裂解是控制灭活速度的关键步骤，完成后可以暴露 arg306位点，加快 aPC对 fVa的灭活[2，3，4]。蛋白 c是一种分子量为62000d的糖蛋白，主要在肝脏合成，可被凝血酶-凝血酶调节蛋白复合物活化，参与 fVa和活化凝血因子Ⅷ（ fⅧ a）的灭活，通过灭活纤溶抑制物激活纤溶系统，溶解血栓中的纤维素。蛋白 c杂合缺陷可导致静脉栓塞和休克。
目录：
一、 fV和 fVLeiden结构与功能
二、 fV leiden与血栓形成倾向
三、 fV leiden与复发性流产
四、 fV leiden与先兆子痫、胎儿宫内窘迫和胎盘早剥
五、 fV leiden和 aPC抵抗的临床检测
参考文献：
1 Walke MC,Garner PR,Keely eJ et al. Am J Obstet Gynecol,1997;177(1):162-169
2 Grandone E,Margaglion m,Colaizzo D et al. Am J Obstet Gynecol,1998;179(5):1324-1328
3 Emmerich J,Alhene-Gelas m,Aillaud MF et al. Thromb ,1997;77(4):620-623
4 Tosetto A,Missiaglia e,Gatto E et al. Thromb Haemost,1997;78(2):859-863
5 Hallak M ,Senderowicz j,Cassel A et al. Am J Obstet Gynecol,1997;176(4):889-893
6 Rosing J,Tans G. Thromb haemost,1997;78(1):427-433
7 Kistensen sR,Andersen-Ranberg K,Bathum L et al. Thromb Haemost,1998;80(5):860-861
8 Gurgey A ,Rustmor r,Parlak H et al. Thromb Haemost,1998;80(3):520-521
9 Zabalegui N,Montes R,Orbe j et al.Thromb Haemost,1998;80(3):522-523
10 Bertina RM.Thromb haemost,1997;78(1):478-482
11 Rigby FB.Clin Obstet gynecol,1995;78(3):497-513
12 Eichinger S,Pabinger i,Stumpflen A et al. Thromb Haemost,1997;77(4):624-628
13 Moor E,Silverira A,Hooft f et al. Thromb Haemost,198;80(2):220-224
14 Moerloose R,Wutschet r,Heinzmann M et al. Thromb Haemost,1998;80(2):239-241
15 Rosendaol FR.Thromb haemost,1997;78(1):1-6
16 Mccoll MD,Ramsay JE,Tait rC et al. Thromb Haemost,1998;79(4):741-742
17 Seligsohu U,Zivelin a.Thromb Haemost,1997;78(1):297-301
18 Brenner BB,Zivelin a,Lanir N et al. Blood,1996;88(3):877-880
19 Dizon-Townson DS,Meline l,Nelson LM et al.Am J Obstet Gynecol,1997;177(2):402-405
20 Brenner B,Mandel H,Lanir h et al. Br J Haematol,1997;97(3):551-554
21 Grandone E,Margaglione m,Colaizzo D et al. Thromb Haemost,1997;77(5):822-824
22 Pauer HU,Neesen J.Am J obstet Gynecol,1998;178(3):629
23 Gris JC,Ripart-Neven s,Maugard C et al. Thromb Haemost,1997;77(6):1096-1103
24 Lindoff C,Ingemarsson I, martinsson G et al. Am J Obstet Gynecol,1997;176(2):457-460
25 Lindquist PG,Svensson pJ,Dahlback B et al. Thromb Haemost,1998;79(1):69-73
26 Sulivan MHF,Clark nAC,Swiet M et al. Thromb Haemost,1998;79(4):743-746
27 Wienger-Megnagi z,Ben-Shlomo I,Goldberg Y et al. Am J Obstet Gynecol, 1998; 179 (6):1565-1567
28 Abound MR.Br J haematol,1997;97(4):798-803
29 Clark P,Brennard j,Conkie JA et al. Thromb Haemost,1998;79(6):1166-1170
30 Bechn M,Schuermann m.Thromb Haemost,1998;79(4):773-777
31 Bowen DJ,Bowley S,John M et al. Thromb Haemost,1998;79(5):949-954
资料包括： 论文(4页3283字)
说明：
关键词： 异常妊娠,胎盘高凝状态,血栓形成凝血因子,v Leiden 突变
妊娠期母体血液处于高凝状态，除凝血因子Ⅺ和ⅩⅢ外，其它因子均增加，有利于血栓形成。部分病理妊娠的发生发展与凝血纤溶系统的异常关系密切，胎盘病检常发现微小血栓所致的胎盘梗塞灶。新近的研究发现，凝血因子 v（ factor v,FV）的 leiden点突变（ factor v Leiden,FV Leiden）对血栓形成有明显促进作用，可能参与部分病理性妊娠的发生发展过程。
一、 fV和 fVLeiden结构与功能
fV是分子量约为330000d的单链多肽，氨基酸序列分析发现含有三个 a结构域，一个 b结构域和二个 c结构域组成，主要分布于血浆和血小板。人类 fV基因定位于1号染色体长臂21～25区带，全长约80kb，含有25个外显子。 fV的功能是作为活化凝血因子 x（ factor xa,FXa）的辅助因子，在钙离子和磷脂共同参与下，加速 fXa对凝血酶原的激活，，随后即被灭活，防止高凝状态的发生。灭活活化凝血因子 v（ acti vated factor,FVa）的主要作用机制是活化蛋白 c（ activated protein C,APC）裂解其306位、506位和679位精氨酸（ arg306、 arg506、 arg679）使之失去活性。 arg506位点的裂解是控制灭活速度的关键步骤，完成后可以暴露 arg306位点，加快 aPC对 fVa的灭活[2，3，4]。蛋白 c是一种分子量为62000d的糖蛋白，主要在肝脏合成，可被凝血酶-凝血酶调节蛋白复合物活化，参与 fVa和活化凝血因子Ⅷ（ fⅧ a）的灭活，通过灭活纤溶抑制物激活纤溶系统，溶解血栓中的纤维素。蛋白 c杂合缺陷可导致静脉栓塞和休克。
目录：
一、 fV和 fVLeiden结构与功能
二、 fV leiden与血栓形成倾向
三、 fV leiden与复发性流产
四、 fV leiden与先兆子痫、胎儿宫内窘迫和胎盘早剥
五、 fV leiden和 aPC抵抗的临床检测
参考文献：
1 Walke MC,Garner PR,Keely eJ et al. Am J Obstet Gynecol,1997;177(1):162-169
2 Grandone E,Margaglion m,Colaizzo D et al. Am J Obstet Gynecol,1998;179(5):1324-1328
3 Emmerich J,Alhene-Gelas m,Aillaud MF et al. Thromb ,1997;77(4):620-623
4 Tosetto A,Missiaglia e,Gatto E et al. Thromb Haemost,1997;78(2):859-863
5 Hallak M ,Senderowicz j,Cassel A et al. Am J Obstet Gynecol,1997;176(4):889-893
6 Rosing J,Tans G. Thromb haemost,1997;78(1):427-433
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8 Gurgey A ,Rustmor r,Parlak H et al. Thromb Haemost,1998;80(3):520-521
9 Zabalegui N,Montes R,Orbe j et al.Thromb Haemost,1998;80(3):522-523
10 Bertina RM.Thromb haemost,1997;78(1):478-482
11 Rigby FB.Clin Obstet gynecol,1995;78(3):497-513
12 Eichinger S,Pabinger i,Stumpflen A et al. Thromb Haemost,1997;77(4):624-628
13 Moor E,Silverira A,Hooft f et al. Thromb Haemost,198;80(2):220-224
14 Moerloose R,Wutschet r,Heinzmann M et al. Thromb Haemost,1998;80(2):239-241
15 Rosendaol FR.Thromb haemost,1997;78(1):1-6
16 Mccoll MD,Ramsay JE,Tait rC et al. Thromb Haemost,1998;79(4):741-742
17 Seligsohu U,Zivelin a.Thromb Haemost,1997;78(1):297-301
18 Brenner BB,Zivelin a,Lanir N et al. Blood,1996;88(3):877-880
19 Dizon-Townson DS,Meline l,Nelson LM et al.Am J Obstet Gynecol,1997;177(2):402-405
20 Brenner B,Mandel H,Lanir h et al. Br J Haematol,1997;97(3):551-554
21 Grandone E,Margaglione m,Colaizzo D et al. Thromb Haemost,1997;77(5):822-824
22 Pauer HU,Neesen J.Am J obstet Gynecol,1998;178(3):629
23 Gris JC,Ripart-Neven s,Maugard C et al. Thromb Haemost,1997;77(6):1096-1103
24 Lindoff C,Ingemarsson I, martinsson G et al. Am J Obstet Gynecol,1997;176(2):457-460
25 Lindquist PG,Svensson pJ,Dahlback B et al. Thromb Haemost,1998;79(1):69-73
26 Sulivan MHF,Clark nAC,Swiet M et al. Thromb Haemost,1998;79(4):743-746
27 Wienger-Megnagi z,Ben-Shlomo I,Goldberg Y et al. Am J Obstet Gynecol, 1998; 179 (6):1565-1567
28 Abound MR.Br J haematol,1997;97(4):798-803
29 Clark P,Brennard j,Conkie JA et al. Thromb Haemost,1998;79(6):1166-1170
30 Bechn M,Schuermann m.Thromb Haemost,1998;79(4):773-777
31 Bowen DJ,Bowley S,John M et al. Thromb Haemost,1998;79(5):949-954