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资料包括： 论文(6页6319字)
说明：
关键词： 抗中性粒细胞胞浆抗体,系统性血管炎,韦格纳肉芽肿
1 病例摘要
1．1 病史 56岁女性患者，因发热、咳嗽、咳痰3个月，伴肾功能进行性减退1个月于1999-06-09入院。
患者缘于3个月前无明显诱因出现发热，体温持续在39.0℃左右，伴有咳嗽、咳白色粘痰，痰中带少量血丝。在当地医院检查，胸片示“双肺弥漫性粟粒状病变”，并发现鼻粘膜息肉样变，鼻窦CT示“副鼻窦炎”，鼻粘膜活检及支气管粘膜活检均显示为炎症性改变，未发现肉芽肿样病变，当时未行尿检及肾功能检查。拟诊为“肺部感染”给予青霉素、先锋霉素Ⅴ、菌必治、舒普深及丁胺卡那霉素等交替治疗1个半月，咳嗽、咳痰症状缓解，但体温持续不退。检查中发现伴有严重贫血（Hb 60.0 g／L）及进行性肾功能减退（SCr在1个月内由181.4 μmol／L升至330 μmol／L），尿量在1500～2000 ml／24h。外院疑诊为自身免疫性疾病，予“强的松”（10 mg／3次&
#8226;d－1）治疗，3天后体温降至正常，1个月后贫血明显改善（Hb上升至90.0 g／L），肾功能有所好转（SCr降至220 μmol／L）。病程中无明显浮肿、肉眼血尿，无皮疹、关节痛、腹泻，未发现皮下结节。体重较发病前下降4 kg。
患者有“慢性支气管炎”病史20余年，有反复发作的“上额窦炎”病史10余年。1991年因胆囊炎行“胆囊切除术”。
目录：
1 病例摘要
2 讨论
参考文献：
1 陈惠萍，刘红．发热，咳嗽，肾功能进行性减退．肾脏病与透析肾移植杂志，1999，4：389
2 Jennette JC，Falk RJ．Small-vessel vasculitis．N Engl J Med，1997，20：1512
3 Cameron JS．Renal vasculitis：microscopic polyarteritis and wegener′s gronuloma．Contrib Nephrol，1991，94：38
4 Hoffman GS，Kerr SG，Leavitt RY et al．Wegener granulomatosis：an analysis of 158 patients．Ann Inter Med，1992，116：488
5 Jennette JC，Falk RJ，Andrassy K et al．Nomenclature of systemic vasculitides．Arthritis Rheum，1994，2：187
6 Falk RJ，Jennette JC，ANCA small-vessel vasculitis．J Am Soc Nephrol，1997，8：314
7 Hoffman GS．Treatment of wegener′s granulomatosis：time to change the standard of care？Arthritis Rheum，1997，12：2099
8 Rao JK，Weinberger M，Oddone EZ et al．The role of antineutrophil cytoplasmic antibody（C-ANCA）testing in the diagnosis of wegener granulomatosis：A lierature review and metaanalysis．Am Inter Med，1995，123：925
9 Westman KWA，Bygren PG，Olsson H et al．Relapse，renal survival and cancer morbidity in patients with wegener′s granulomatosis or microscopic polyangiitis with renal involvement．Am Soc Nephrol，1998，9：842
10 Nowack R，Gobel U，Klooker P et al．Mycophenolate mofetil for maintenance therapy of wegener′s granulomatosis and microscopic polyangiitis：a pilot study in 11 patients with renal involvement．J Am Soc Nephrol，1999，10：1965c
