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说明:
出血性疾病是指各种原因使患者止血、凝血及纤维蛋白溶解等机制发生异常而引发的一组自发性出血或损伤后出血不止的疾病。根据发病环节,分以下几类:
1.血管因素所致出血性疾病
(1)先天性或遗传性血管壁或结缔组织结构异常引起的出血性疾病,如遗传性毛细血管扩张症,血管壁仅由一层内皮细胞组成。
(2)获得性血管壁结构受损 又称血管性紫瘢,可由以下因素引起:
①免疫因素 如过敏性紫癜。
②感染因素 细菌、病毒感染。
③化学因素 药物性血管性紫癜(磺胺,青、链霉素等)。
④代谢因素 坏血病、类固醇紫癜、老年紫癜、糖尿病紫癜。
⑤机械因素 反应性紫癜。
⑥原因不明 单纯紫癜、特发色素性紫癜。
2.血小板因素所致出血性疾病
(1)血小板量异常
①血小板生成减少,如骨髓受抑制;
②血小板破坏或消耗过多,前者如原发性血小板减少性紫癜;后者如DIC;
③原发性出血性血小板增多症。
(2)血小板功能缺陷致出血性疾病
①遗传性或先天性 往往只有血小板的某一功能缺陷,如巨大血小板综合征,缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ,引起血小板粘附功能障碍。血小板无力症,缺乏血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa,引起血小板聚集功能障碍。贮存池病,致密颗粒缺乏,引起血小板释放功能障碍。
②获得性 往往是血小板多种功能障碍,见于尿毒症、骨髓增生异常综合征、异常球蛋白血症,肝病及药物影响等。
3.凝血因子异常所致出血性疾病
(1)遗传性凝血因子异常 血友病,血管性假血友病,其他凝血因子(XII、X、VII、V、Ⅱ、XIII)缺乏,低(无)纤维蛋白原血症,凝血因子结构异常。
(2)获得性凝血因子减少 见于肝病、维生素K缺乏、急性白血病、淋巴病、结缔组织病等。
4.纤维蛋白溶解亢进所致出血性疾病
(1)先天性或遗传性纤溶亢进:遗传性α2-抗纤溶酶抑制物(α2-PI)缺乏症,先天性纤溶酶原活化剂抑制物缺乏症等。
(2)原发性纤维蛋白溶解亢进: 大量纤溶酶原活化物释放入血,或抗纤溶酶活性降低而致病。
(3)继发性纤维蛋白溶解:见于各种血栓性疾病,DIC以及严重肝脏疾病等。
5.循环抗凝物质所致出血性疾病
大多为获得性,如抗凝血因子VIII、IX、XI、V、XIII等;肝素样抗凝物质,见于肝病、SLE等;狼疮抗凝物质,见于SLE。
6.复合性因素所致出血性疾病 如DIC,严重肝病等。
目录:
一、出血性疾病的治疗
二、止血药物的应用
三、外用止血物品