Mc Cune-Albright综合征1例报告
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资料包括： 论文(2页1702字)
说明：
[论 文]：本征为骨纤维异常增殖（Fibrous dysplasia of bome）的一种类型。当骨骼系统出现纤维性发育异常，同时伴皮肤斑块状色素沉着以及性早熟等三个征象一起并存时即称为McCune-Albright综合征。临床较为少见。国内华氏等于1984年报导一例，顾氏等在1988年报告之31例真性性早熟中，4例为Mc Cune-Albright综合征（其中一例即华氏所报导）。我院儿科子1988年5月曾经治一例，现据随访所见报道如下：
[关键词]：骨纤维增殖,皮肤色素斑,性早熟
病例介绍：
患儿，女，8岁，第一胎，是月顺产。因步态不稳，跛行三年，阴道间断流血和早期乳房发育就诊，患儿于出生五月后开台自阴道流出白色分泌物，并逐渐增多，3岁5月令时（1984年2月9日）第一次出现阴道流血，三天后停止。同年三月十一日第二次阴道流血，血色暗淡，量不多，持续2-3天后自止。以后第隔半年至一年必有阴道流血现象，有时伴随腹痛。6岁开始二侧乳房逐渐发育，每逢阴道出血前后膨大更为明显。2岁后始能单独行走，且易跌例。三年前出现步态不稳和跛行。既往史无特殊。父母体健。其妹现年11月令，无同样病史。体格检查：发育良好，表情自然，身长128厘米，体重28公斤。转度跛行，颜面不对称，右眼眶部稍向前方隆起，右侧裸眼视力0.5。右眼眼底检查示单纯性视神经萎缩。口腔粘膜色泽正常。心率64次/分。腹软，肝脾肋下未及。右臀部下方延至月国 窝以下皮肤表面可见棕褐色色素沉着，大小约10×32厘米，右侧颈背部亦可见5×7厘米色素斑一块。二侧乳房已发育，乳晕扩大，色素啬。外阴道呈成年形态，小阴唇外翻，并见色素沉着，无阴毛生长。后下肢较左下肢短1厘米，转度肌肉萎缩。肌力IV级，肢端大小正常。子宫B超检查三径之和为13厘米，提示成年型子宫。血浆E214.0ng/me，FSH＜0 min/me,LH5.0 miu/me,PRL24.7ng/me,血清钙2.3mmol/l（4.7meg/l），硷性磷酸酶29.6金氏单位，血清T3 2.3ng/ml,T4 140ng/ml。血沉18mm/一小时末。X线摄片示二侧股骨上端骨干膨大，右侧骨骺端可见囊状透明区，骨皮质与髓腔分界不清，骨小梁模糊呈磨砂玻璃状。左侧股骨颈部亦见明显囊状透亮区，其周边有不规则形增白圈，内侧可见横行的不完全性骨折线。头颅摄片示右侧前颅凹和中颅凹骨质增白，并累及右侧额窦，筛窦和蝶窦，窦腔影消失，密度呈均匀性增高。
目录：
1.病例介绍
2.讨论
资料包括： 论文(2页1702字)
说明：
[论 文]：本征为骨纤维异常增殖（Fibrous dysplasia of bome）的一种类型。当骨骼系统出现纤维性发育异常，同时伴皮肤斑块状色素沉着以及性早熟等三个征象一起并存时即称为McCune-Albright综合征。临床较为少见。国内华氏等于1984年报导一例，顾氏等在1988年报告之31例真性性早熟中，4例为Mc Cune-Albright综合征（其中一例即华氏所报导）。我院儿科子1988年5月曾经治一例，现据随访所见报道如下：
[关键词]：骨纤维增殖,皮肤色素斑,性早熟
病例介绍：
患儿，女，8岁，第一胎，是月顺产。因步态不稳，跛行三年，阴道间断流血和早期乳房发育就诊，患儿于出生五月后开台自阴道流出白色分泌物，并逐渐增多，3岁5月令时（1984年2月9日）第一次出现阴道流血，三天后停止。同年三月十一日第二次阴道流血，血色暗淡，量不多，持续2-3天后自止。以后第隔半年至一年必有阴道流血现象，有时伴随腹痛。6岁开始二侧乳房逐渐发育，每逢阴道出血前后膨大更为明显。2岁后始能单独行走，且易跌例。三年前出现步态不稳和跛行。既往史无特殊。父母体健。其妹现年11月令，无同样病史。体格检查：发育良好，表情自然，身长128厘米，体重28公斤。转度跛行，颜面不对称，右眼眶部稍向前方隆起，右侧裸眼视力0.5。右眼眼底检查示单纯性视神经萎缩。口腔粘膜色泽正常。心率64次/分。腹软，肝脾肋下未及。右臀部下方延至月国 窝以下皮肤表面可见棕褐色色素沉着，大小约10×32厘米，右侧颈背部亦可见5×7厘米色素斑一块。二侧乳房已发育，乳晕扩大，色素啬。外阴道呈成年形态，小阴唇外翻，并见色素沉着，无阴毛生长。后下肢较左下肢短1厘米，转度肌肉萎缩。肌力IV级，肢端大小正常。子宫B超检查三径之和为13厘米，提示成年型子宫。血浆E214.0ng/me，FSH＜0 min/me,LH5.0 miu/me,PRL24.7ng/me,血清钙2.3mmol/l（4.7meg/l），硷性磷酸酶29.6金氏单位，血清T3 2.3ng/ml,T4 140ng/ml。血沉18mm/一小时末。X线摄片示二侧股骨上端骨干膨大，右侧骨骺端可见囊状透明区，骨皮质与髓腔分界不清，骨小梁模糊呈磨砂玻璃状。左侧股骨颈部亦见明显囊状透亮区，其周边有不规则形增白圈，内侧可见横行的不完全性骨折线。头颅摄片示右侧前颅凹和中颅凹骨质增白，并累及右侧额窦，筛窦和蝶窦，窦腔影消失，密度呈均匀性增高。
目录：
1.病例介绍
2.讨论