小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症研究进展
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资料包括： 论文(4页4023字)
说明：
关键词： 组织细胞增生症,非－郎格罕－细胞
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）属于组织细胞增生症的第Ⅱ类，占巨噬细胞相关疾病的绝大部分。本文综述近年HLH的临床实验研究和诊断治疗策略，并概述其生物学、免疫学和病理生理学特征。
hLH包括二个难以彼此区分的亚型。（1）原发性HLH：即家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（FHL，FHLH或FEL）。（2）继发性HLH：即感染相关性噬血细胞综合症（IAHS或VAHS）和恶性相关性噬血细胞综合症（MAHS）[1。
1 发病率和流行病学
儿童原发性HLH（FHL）的年发病率约为0.12/10万。世界各地均有报道。FHL属常染色体隐性遗传，大多数发病年龄很小，中位发病年龄为2.9个月。一份报道涉及至少2个成员发病的9个家，有4个家族发病均＜6个月。父母近亲婚配占24％，阳性家族史占49％。
继发性HLH的确切发病率尚不得而知。从1979至1995年，文献中已报道219例从新生儿至18岁的LAHS，一半上以来自日本、中国和台湾。半数年龄＜3岁。13％存在与免疫缺陷或免疫抑制治疗有关的原发疾病。IAHS的触发因子以EB病毒最多见，EB病毒相关HLH存在明显的免疫学失衡和预后不良；其他病毒包括人疱疹病毒6型、巨细胞病毒、腺病毒、细小病毒、水痘一带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒、Q热病毒和麻疹病毒及细胞、真菌、原虫等。
目录：
1 发病率和流行病学
2 症状和体征
3 实验室检查
4 病理、病理生理和免疫学
5 诊断和鉴别诊断
参考文献：
1 hunter JI,Arico m,Elinder G,et al Hematol Oncol,Clin North Am,1998;12(2):417
2 Aric M ,Janks G, fischer A, et al .Leukemia,1996;10(2):197
3 janka G,Imashuku s,Elinder G,et al.Hematol/Oncol Clin North Am,1998;12(2):435
4 imashuku S,Hibi S, tabata S,et al,Med Pediartr Oncol,1998;31(3):358
5 hoang MP,Dawson dB,Rogers ZR,et al .Hum Pathol,1998;29(10):1074
6 henter JI,Nennesmo i,J Pediatr ,1997;130(3):358
7 haddad E,Sulis mL,Jabado N,et al ..Blood,1997;89(3):794
8 ost A,Nilsson aS,Henter JI,Histopathology,1998;32(4):310
9 imashuku S,Hibi s,Morinaga S,et al .Br J Haematol,1997;96(4):708
10 sullivan KE,Delaat cA,Douglas SD,et al.Pediatr Rds,1998;4494):465
11 imashkuk S,Hibi s,Fujiwara F,et al .Br J Haematol,1996;93(4):803
12 henter JI,Andersson b,Elinder G,et al .Med Pediatr Oncol,1996;27(1):21
13 kaneko Y,aseki n,Sakurai M,et al .Br J Haematol,1995;90(1):48
14 imashuku S,Hibi S, todo S,et al.J Pediatr ,1997;130(3):352
15 imashuku s,Int J hematol,1997;66(2):135
16 Baker KS,Delaat cA,Steinbuch M,et al,Blood,1997;89(10):3587
17 Bolme P,Henter jI,Winiarski J,et al .Bone Marrow Transplant,1995;15(3):331
18 golins P,Watts m,Brocklesby M,et al .Br J Haematol,1997;96(3):644
19 Adachi S,Kuboda m,Akiyama Y, et al.Bone Marrow Transplant,1997;19(2):183
20 webb DK,Br Med bull,1996;52(4):818
资料包括： 论文(4页4023字)
说明：
关键词： 组织细胞增生症,非－郎格罕－细胞
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）属于组织细胞增生症的第Ⅱ类，占巨噬细胞相关疾病的绝大部分。本文综述近年HLH的临床实验研究和诊断治疗策略，并概述其生物学、免疫学和病理生理学特征。
hLH包括二个难以彼此区分的亚型。（1）原发性HLH：即家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（FHL，FHLH或FEL）。（2）继发性HLH：即感染相关性噬血细胞综合症（IAHS或VAHS）和恶性相关性噬血细胞综合症（MAHS）[1。
1 发病率和流行病学
儿童原发性HLH（FHL）的年发病率约为0.12/10万。世界各地均有报道。FHL属常染色体隐性遗传，大多数发病年龄很小，中位发病年龄为2.9个月。一份报道涉及至少2个成员发病的9个家，有4个家族发病均＜6个月。父母近亲婚配占24％，阳性家族史占49％。
继发性HLH的确切发病率尚不得而知。从1979至1995年，文献中已报道219例从新生儿至18岁的LAHS，一半上以来自日本、中国和台湾。半数年龄＜3岁。13％存在与免疫缺陷或免疫抑制治疗有关的原发疾病。IAHS的触发因子以EB病毒最多见，EB病毒相关HLH存在明显的免疫学失衡和预后不良；其他病毒包括人疱疹病毒6型、巨细胞病毒、腺病毒、细小病毒、水痘一带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒、Q热病毒和麻疹病毒及细胞、真菌、原虫等。
目录：
1 发病率和流行病学
2 症状和体征
3 实验室检查
4 病理、病理生理和免疫学
5 诊断和鉴别诊断
参考文献：
1 hunter JI,Arico m,Elinder G,et al Hematol Oncol,Clin North Am,1998;12(2):417
2 Aric M ,Janks G, fischer A, et al .Leukemia,1996;10(2):197
3 janka G,Imashuku s,Elinder G,et al.Hematol/Oncol Clin North Am,1998;12(2):435
4 imashuku S,Hibi S, tabata S,et al,Med Pediartr Oncol,1998;31(3):358
5 hoang MP,Dawson dB,Rogers ZR,et al .Hum Pathol,1998;29(10):1074
6 henter JI,Nennesmo i,J Pediatr ,1997;130(3):358
7 haddad E,Sulis mL,Jabado N,et al ..Blood,1997;89(3):794
8 ost A,Nilsson aS,Henter JI,Histopathology,1998;32(4):310
9 imashuku S,Hibi s,Morinaga S,et al .Br J Haematol,1997;96(4):708
10 sullivan KE,Delaat cA,Douglas SD,et al.Pediatr Rds,1998;4494):465
11 imashkuk S,Hibi s,Fujiwara F,et al .Br J Haematol,1996;93(4):803
12 henter JI,Andersson b,Elinder G,et al .Med Pediatr Oncol,1996;27(1):21
13 kaneko Y,aseki n,Sakurai M,et al .Br J Haematol,1995;90(1):48
14 imashuku S,Hibi S, todo S,et al.J Pediatr ,1997;130(3):352
15 imashuku s,Int J hematol,1997;66(2):135
16 Baker KS,Delaat cA,Steinbuch M,et al,Blood,1997;89(10):3587
17 Bolme P,Henter jI,Winiarski J,et al .Bone Marrow Transplant,1995;15(3):331
18 golins P,Watts m,Brocklesby M,et al .Br J Haematol,1997;96(3):644
19 Adachi S,Kuboda m,Akiyama Y, et al.Bone Marrow Transplant,1997;19(2):183
20 webb DK,Br Med bull,1996;52(4):818